La maladie de Dupuytren est une maladie évolutive, sur quelques mois voire plusieurs années. Essentiellement d’origine génétique, on retrouve ainsi souvent plusieurs membres de la même famille atteints par cette maladie avec des formes variables. Plusieurs pathologies sont parfois associées à la maladie de Dupuytren, comme l’épilepsie (et la prise de médicaments anti-épileptiques), le diabète, l’hypertriglyceridemie, la consommation d’alcool ou le tabac. Le travail manuel n’est pas une cause directe de la maladie de Dupuytren. Elle touche l'aponévrose palmaire superficielle, c'est à dire l'enveloppe fibreuse située entre la peau et les tendons fléchisseurs de la main. Ces structures deviennent épaisses, formant des boules et des cordes entraînant des plis dans la paume de la main et des doigts. Ainsi, au fur et à mesure, cette rétraction entraîne une perte de l’extension des doigts et des adhérences cutanées. Au maximum, les doigts peuvent être refermés dans la paume.
DIAGNOSTIC - Diagnostic est avant tout clinique par l’observation et la palpation des cordes ou des nodules dans la paume de la main ou sur les doigts (parfois aussi devant la présence de coussinets dorsaux). Plus le début de la maladie est précoce, plus l’atteinte est grave. On recherchera des associations à d'autres maladies des aponévroses (maladie de Lapeyronie, maladie de Lederhose).
TRAITEMENT - Actuellement aucun traitement médical n'est validé. L'injection de collagénases n'a pas apporté de bénéfice par rapport à la simple section sous cutanée de la bride à l’aide d’une aiguille. Cette technique d'aponévrotomie percutanée a pour avantage de pouvoir par un geste simple sous anesthésie locale de redonner une extension correcte des doigts, mais elle ne permet pas d’enlever l’ensemble de l’aponévrose pathologique et elle est donc logiquement source de récidive précoce. Elle permet néanmoins d'améliorer la fonction digitale temporairement et pourra parfois être proposée de première intension ou en complément de gestes plus invasifs sur d'autres doigts ou sur la main contro-latérale.
L'INTERVENTION (Aponévrectomie) - Ambulatoire. Anesthésie loco régionale. L'opération consiste à enlever l’ensemble des tissus atteints. Schématiquement, on conseille un traitement chirurgical lorsque le patient ne peut plus poser sa main à plat sur une table. Plus la forme de la maladie est évoluée, plus le traitement est difficile et possiblement compliqué. Une ou plusieurs incisions en zigzag sont réalisées au niveau de la paume de la main et des doigts atteints. Parfois, il faudra réaliser un lambeau de couverture d'une zone d'excision cutanée en cas d'infiltration importante. Après avoir libéré les nerfs, les vaisseaux et les tendons, les aponévroses rétractées sont enlevées. La peau est ensuite fermée par des points de suture espacés de façon à pouvoir permettre l’évacuation d’un éventuel hématome. Un gros pansement est mis en place pour quelques jours, puis sera à surveiller par une infirmière à domicile tous les deux jours jusqu'au terme de la cicatrisation qui peut parfois nécessiter 3 semaines. Des attelles d’extension peuvent être mises en place pendant les deux premières semaines post opératoires dans les formes sévères en complément de séances de rééducation.
COMPLICATIONS - Difficulté de cicatrisation, pouvant nécessiter des pansements pendant une durée plus longue. Lésions des nerfs pouvant entraîner des paresthésies (fourmis) persistantes ou une perte de sensibilité dans les doigts. Lésions des vaisseaux, pouvant conduire à une amputation du doigt et en particulier dans les formes évoluées multi-opérées. L’algodystrophie, c’est à dire apparition d’une main gonflée, douloureuse, puis transpiration et raideur persistante pendant plusieurs mois ou années. La récidive, fréquente au même endroit ou à distance, dans ce type d’affection.